长江日报大武汉客户端4月21日讯(记者江梦晴 通讯员田娟)41岁男子不明原因咳嗽4个月,药吃了不少,针也没有停,却感觉越治越“重”。同济医院呼吸罕见病MDT诊疗团队抽丝剥茧,确诊其患上呼吸系统罕见病,对症治疗缓解病情。
同济医院呼吸与危重症医学科谢敏教授说,中国人口基数大,罕见病其实不罕见,同济医院通过多学科联合、精准诊断、规范治疗制定了一系列呼吸罕见病规范的诊疗流程,在呼吸罕见病诊疗方面具有较高的诊疗水平。
医生为患者查房。通讯员陶继东 摄
(相关资料图)
41岁的柳先生(化名)家住湖北十堰,近半年里反复“咳嗽”频繁就医,4个月时间住院4次,药没停,检查不断,钱没少花,但是病情却越来越严重。最近柳先生发现,只要走快一点,还会呼吸困难。反复的胸部CT检查,当地医院的医生发现柳先生的肺部病变病程进展太快,建议转同济医院进行治疗。
4月10日,柳先生入院。当时柳先生咳嗽、咳黄色黏痰,伴发热乏力,呼吸困难,活动后症状较明显,胸部CT检查发现,两肺弥漫性间质病变,合并新发感染及空洞形成。随后为柳先生进行了支气管镜检查,对其患病部位进行了精准的支气管肺泡灌洗,观察到其支气管肺泡灌洗液呈现为少见的牛奶状液体。
“牛奶状?那我们首先就要考虑肺泡蛋白沉积症了。”谢敏教授判断。
肺泡灌洗液呈牛奶状。通讯员陶继东 摄
肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种罕见的肺弥漫性疾病,主要是由肺泡巨噬细胞功能受损导致的肺泡表面活性物质稳态被破坏,表现为肺泡表面活性物质在肺泡腔内大量沉积,而这些“杂质”越堆越多,就会影响肺泡的正常功能。其发病原因不明,85%为自身免疫性因素。其起病隐匿,进展缓慢,症状表现为咳嗽、咳痰及呼吸困难,重症患者还会出现呼吸衰竭甚至危及生命。
谢敏教授说,呼吸系统疾病种类繁多,影像表现复杂多样,疑难病例往往需要多学科会诊明确诊断。柳先生病情十分复杂,单独的PAP不能解释患者的病情发展和胸部CT检查结果,前期柳先生因诊断为间质性肺炎,多次使用过激素治疗。因此除了PAP,我们还需要考虑可能合并其他疾病。经过10天,同济医院呼吸与危重症医学科、风湿免疫科、肿瘤科、检验科、放射科、病理科等多位专家教授讨论,结合其病史、影像学、支气管肺泡灌洗液、GM-CSF抗体和宏基因组二代测序(mNGS)结果,最终确诊是自身免疫性肺泡蛋白沉积症合并诺卡菌肺炎。
随后,同济医院呼吸与危重症医学科给予了柳先生针对肺泡蛋白沉积症和诺卡菌的精准治疗后,病情明显好转。4月21日,柳先生康复出院,只需定期复查。
谢敏教授介绍,呼吸罕见病临床表现复杂多样,除了呼吸系统,还涉及遗传学、影像学、病理学、病原学以及相关系统等多个学科,再加上罕见病的诊治普遍缺乏足够认识与经验,故疾病的早期诊断和及时诊治难度很大,临床误诊率极高。同济医院呼吸与危重症医学科开设的呼吸罕见病MDT门诊,是湖北省首个呼吸罕见病多学科MDT门诊。MDT团队汇集了经验丰富的呼吸与危重症医学科、儿科、皮肤科、风湿免疫科、遗传咨询、影像科、病理科、药学部等多位专家,为呼吸罕见病明确诊断,精准治疗。
【编辑:余丽娜】
更多精彩资讯请在应用市场下载“大武汉”客户端,未经授权请勿转载,欢迎提供新闻线索,一经采纳即付报酬。24小时报料热线:027-59222222。此文版权归原作者所有,若有来源错误或者侵犯您的合法权益,您可通过邮箱与我们取得联系,我们将及时进行处理。邮箱地址:kin0207@126.com
长江日报大武汉客户端4月21日讯(记者江梦晴 通讯员田娟)41岁男子...
陕西发布暴雪蓝色预警
近日,中央纪委国家监委在黑龙江召开部分省区深化粮食购销领域腐败...
公司将与相关方进行友好协商。
所以基本上,安卓阵营中的骁龙8Gen2机型都可以随便买,从性能、功耗...
每经AI快讯,据深交所官网,2023年4月20日,宇环数控(SZ002903,收...
临近晚上10点,cdf海口国际免税城仍灯火通明。从地理位置上说,这里...
各市、县(市、区)卫生健康委(局):现将《2023年全省人口家庭发...
大家好,小乐来为大家解答以上的问题。有证标准物质是指什么,有证标...
1、克东天然苏打水,黑龙江省齐齐哈尔市克东县特产,中国国家地理标...
1、克东天然苏打水,黑龙江省齐齐哈尔市克东县特产,中国国家地理标...
2023年4月21日江苏神通002438发布公告称公司于2023年4月18日接受机...
1、辩证法的否定即扬弃,是指新事物对旧事物既批判又继承、既克服其...
1、可以去杉德官网上免费领个读卡器。2、或者去可以刷杉德卡的大卖...
截至2023年4月21日收盘,双林股份(300100)报收于6 99元,下跌2 24...
红米Note94G是2021年上市的一款中低价机型,但它的性能却不输高价旗...
1、要想不经过艰难曲折,不付出极大努力,总是一帆风顺,容易得到成...
现如今,存款越来越重要,因为储蓄是人们生活中的基础缓冲,当我们...
4月20日,总投资10亿元的艾菲中国研发中心及武汉二厂项目在武汉经开...
降价双刃剑已悬在特斯拉头上:提振销量的是它,拉低汽车毛利率的也...
春风和煦,百花吐艳,游客游意正浓。汉中120余万亩油菜花开正艳,游...
4月17日13时23分许,500多名江苏游客乘坐G7627次高铁,从南京出发,...
截至2023年4月21日收盘,共创草坪(605099)报收于21 64元,下跌0 6...
这几年,商务部会同有关部门分两批在80个地区开展了“一刻钟便民生...
1、js防水涂料十大品牌有:雨虹js防水涂料品牌2、固莱js防水涂料品...
1、综合费率=(建安费-直接工程费) 建安费建筑安装工程费由直接费...
1、当今世界面临着人口、资源与环境三大问题,其中水资源是各种资源...
口腔市场年度工作计划范文第1篇在这一年里,凭借前几年的蓄势,杭萧...
恒大地产预计将无法按时发布2022年债券年度报告。4月21日晚间,恒大...
公路合同范本最新第1篇1、本合同经双方授权代表签字并加盖公章或合...
X 关闭
X 关闭